多系统萎缩(MSA)的临床表现

多系统萎缩是一种成人发病的、散发性、进行性、多系统性神经退行性疾病,以帕金森综合征、小脑、椎体束征和自主神经功能障碍等多种表现为特征。MSA首次描述于20世纪60年代,根据主要表现症状,分类包括包括纹状体黑质变性(SND)、Shy-Drager综合征和橄榄体桥脑小脑萎缩。然而,无论临床表型如何,病理性少突胶质细胞包含物和多系统神经变性的发现提示了一种共同的病理;因此,目前的命名法甚至会让专家感到困惑。

多系统萎缩(MSA)_神经内科

多系统萎缩(MSA)是一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病,临床包括以共济失调等小脑症状为主的散发型橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)、以自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征和以帕金森样症状为主的纹状体黑质变性三个部分。其表现为小脑、锥体束、锥体外系和自主神经系统异常,可以以任何一个系统症状为首发。多系统萎缩是成年期发病,好发于50-70岁中老年人。

脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar Ataxia,SCA)_神经内科

脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar Ataxia,SCA)是患者的小脑、脑干和脊髓由于病变而产生退行性变性萎缩所致,一般患者多在青少年期、成年期发病,病情逐渐加重。脊髓小脑性共济失调患者主要表现喝醉酒的人一样,走路摇摇晃晃,动作平衡失调,讲话含糊不清,进食喝水返呛等。一般来说患者的心智能力沒有异常。因患者走路摇摆状像企鹅一样,因此又称为“企鹅家族”。