疾病简介

脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar AtaxiaSCA)是患者的小脑、脑干和脊髓由于病变而产生退行性变性萎缩所致,一般患者多在青少年期、成年期发病,病情逐渐加重。脊髓小脑性共济失调患者主要表现喝醉酒的人一样,走路摇摇晃晃,动作平衡失调,讲话含糊不清,进食喝水返呛等。一般来说患者的心智能力沒有异常。因患者走路摇摆状像企鹅一样,因此又称为“企鹅家族”。 脊髓小脑性共济失调的病因有肿瘤、外伤、炎症、遗传等。遗传学发现有7个该病的致病基因是由于基因中CAG三核苷酸重复序列异常扩增导致编码蛋白内形成异常扩展的多聚谷氨酰胺肽链,这条异常扩展的多聚谷氨酰胺肽链就像一条长尾巴,它会造成蛋白质的功能代谢发生异常改变,进而造成神经细胞死亡。这条异常的长尾巴越长,发病年龄越早,病情发展的就越快。

小脑的病变可以由多种病症引起,常见的包括

1. 原发性或转移性肿瘤

2. 血管性如小脑梗死、小脑出血等

3. 炎症性如急性小脑炎、小脑脓肿等

4. 中毒性如酗酒、食物、药物、有害气体中毒等

5. 药物的副作用,如抗癫痫药

6. 脱髓鞘性疾病,如多发性硬化

7. 小脑先天发育不全、不良或其它先天畸形

8. 内分泌紊乱,小脑钙化

9. 脑机能退行性变性,如多系统萎缩等

10. 外伤

11. 遗传性,如遗传性脊髓小脑性共济失调

症状表现

脊髓小脑性共济失调是显性遗传神经退化性疾病。患有脊髓小脑性共济失调的患者可伴有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等,严重影响患者生存质量。

1.早期可表现 有行走步态有不稳感,有眩晕感,特别是走田间小路时、道路不平时特别明显,容易撞到墙或门框;双腿肌肉酸痛、僵硬感,动作笨拙;双手精细运动时,如端汤、端茶时有摇晃,汤、茶等容易溅出容器;写字时字线不规则、字迹较前潦草,字行间距不等,有时可见笔尖将纸穿破;讲话较前不流利,舌头打结,吃东西或喝水时容易被呛。

2.主要临床表现 眼球震颤,视物模糊;口齿不流利,饮水反呛,吞咽困难;四肢肌张力增高,腱反射活跃或亢进(特别是双下肢),病理征阳性;双上肢动作笨拙缓慢,轮替运动差;双下肢僵硬,行走或站立不稳,蹒跚步态。

检查诊断

你知道脊髓小脑性共济失调的检查都有哪些吗?现在很多疾病是不分人群的,说到脊髓小脑性共济失调,很多人都不太了解,甚至有的患者都不知道自己是怎样得来这个病的。脊髓小脑性共济失调是一组以慢性进 行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病,可发于任何年龄段。 那么有哪些脊髓小脑性共济失调的检查项目呢?相信很多人会好奇,下面我们就一起来了解一下吧。

1.辅助检查是头颅CT或核磁共振。CT或核磁共振显示小脑萎缩很明显,有时可见脑干萎缩;脑干诱发电位可出现异常,肌电图显示周围神经损害;脑脊液检查一般正常。

2.确诊SCA(脊髓小脑性共济失调)及区分亚型可进行PCR分析,用外周血白细胞检测相应基因CAG扩增,证明SCA的基因缺陷。

3.诊断依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态,然后会查问他的家族史(包括已故的亲人),通过磁共振(MRI)及基因测试,判断病人是否患上小脑萎缩症。

治疗方法

你知道脊髓小脑性共济失调如何治疗好吗?脊髓小脑性共济失调是一种由中枢神经系统损伤,导致患者运动等方面的障碍。所以早日的了解脊髓小脑性共济失调的治疗方法,积极的治疗疾病,平时在生活除了要了解这病的病因,我们更应该要懂得这病应该然后预防和治疗,只有接受正确的治疗,才能让我们的生活早日的健康。

脊髓小脑性共济失调如何治疗好?

(1)改善患者运动的姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节,使患者学会小范围的运动。

(2)改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同,使患者的运动变得平稳和流畅。

(3)在抗重力的位置上,让患者体验有目的的抗重力运动。

(4)改善视固定和眼、手协调,使患者能利用视觉帮助稳定。

(5)在患者的运动中,引入旋转的成分,减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

(6)训练患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考点。

以上就是关于脊髓小脑性共济失调如何治疗好的介绍了,早日的发现脊髓小脑性共济失调的症状表现,积极的对症治疗疾病,同时治疗这病请朋友们一定要去正规的医院接受治疗,千万不要盲目的投医,不然只会耽误了病情,希望通过及时的治疗。让我们的生活早日的健康,家庭幸福快乐是重要的。

饮食宜忌

你知道脊髓小脑性共济失调的饮食保健都有哪些吗?困扰着每个患者的生活和家庭,给我们的日常生活带来极大的不便。脊髓小脑性共济失调患者,不仅自己痛苦,而且给社会和家庭带来了沉重的负担。在患者恢复时期做好脊髓小脑性共济失调患者的饮食调养非常重要。

脊髓小脑性共济失调的饮食保健方法如下:

1、鱼类。鱼肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助于健脑。吃鱼还有助于加强神经细胞的活动,从而提高学习和记忆能力。

2、全麦制品和糙米。糙米中含有多种维生素(特别是维生素B1),对于提高脑瘫患者的认知能力至关重要。

3、鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素ADB等,对脑瘫患者的大脑发育有益。

4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可为大脑提供充足的亚油酸、亚麻酸等不饱和脂肪酸,可排除血管中的杂质,提高脑瘫患者的大脑功能。

5、菠萝、柠檬、香蕉菠萝中富含维生素C和重要的微量元素锰,对提高人的记忆力有帮助;柠檬可提高人的认知能力;香蕉可向大脑提供重要的物质酪氨酸,可使人精力充沛、注意力集中,并能提高人的创造能力。

以上就是关于脊髓小脑性共济失调的饮食保健的介绍了, 祝您早日的康复。

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