疾病简介
多系统萎缩(MSA)是一种散发性､快速进展的神经系统退行性疾病,临床包括以共济失调等小脑症状为主的散发型橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)､以自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征和以帕金森样症状为主的纹状体黑质变性三个部分｡其表现为小脑､锥体束､锥体外系和自主神经系统异常,可以以任何一个系统症状为首发｡
多系统萎缩是成年期发病,好发于50-70岁中老年人,MSA 发病率为(1.9-4.9)/10万,患者生存期一般为7-9 年，本病发病原因还不清楚，近年有研究表明,本病与α⁃突触核蛋白异常有关｡本病大约15%表现认知功能减退,严重者可能表现痴呆症状｡其中MSA-C型主要临床表现为小脑性共济失调,而MSA-P 型则主要表现为对药物左旋多巴治疗效果不明显｡部分MSA-C 型患者在认知方面的障碍低于MSA-P型患者｡
检查诊断
根据临床小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状、锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等临床表现，结合病理检查可初步诊断。但在多系统萎缩的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等疾病鉴别。
1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3min内血压下降收缩压多于30mmHg，舒张压多于20mmHg，而心率无变化者为阳性。
2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。
3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。
4.肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。
5.脑电图检查 背景多为慢波节律。
6.神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。
7.影像学检查 头颅CT和MRI检查示脑桥、小脑萎缩。表现为小脑蚓部、半球及全小脑萎缩，小脑脑沟变深、增多。小脑上池、脑桥小脑角池、小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大。中脑萎缩，大脑脚变细，四叠体池、环池及基底池扩大，脑桥、小脑中脚萎缩，第四脑室扩大。严重者可有双侧侧脑室、第三脑室扩大，外侧沟增宽及额、顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。
颅脑MRI是有价值的诊断方法。MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在，表现为双侧壳核后外侧的信号降低，红核与黑质间正常存在的高信号区变窄，这些变化见于所有经病理证实的MSA患者，上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在。而帕金森病患者则无这些变化。此外，T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低，小脑和脑干萎缩。
PET显示在额叶、纹状体、小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。
症状表现
多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁(31～78岁)，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。
自主神经功能障碍自主神经功能障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状，也是常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。
帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症(dyskinesias)等不良反应。
小脑性共济失调小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
其他：(1)20%的患者出现轻度认知功能损害。(2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。(3)睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。(4)其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。(5)部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
治疗方法
多系统萎缩的治疗目前国内外都无有效的方法，疾病早期及中期主要是针对出现的症状进行对症处理，对症处理也只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈，疾病晚期以心理治疗及护理为主。一般对于体位性低血压、排尿功能障碍、帕金森综合征、四肢僵硬等症状给予对症的药物治疗。
饮食宜忌
多系统萎缩(MSA)是一种散发进行性的神经系统变性疾病，近年来受到国内外神经科学领域临床和基础研究者的广泛关注。MSA临床表现包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等。根据患者的主要临床表现可将MSA分为三种类型：以帕金森症状为主要表现的MSA-P型、以小脑共济失调为主要表现的MSA-C型和以体位性低血压为主要表现的MSA-A型(Shy-Drager 综合征)。MSA-P型患者发病早期不易与帕金森病鉴别，MSA-C型患者发病早期不易与散发晚发性共济失调鉴别，但随着病程进展它们之间的差异将逐渐显现。
多系统萎缩患者具有明显的自主神经功能障碍，如体位性低血压、尿急尿频、尿潴留、便秘、排汗异常，男性患者出现阳痿，严重影响生活质量。为减轻自主神经功能障碍症状，MSA患者在与医师配合进行治疗的同时，应在日常生活中注意以下几点：
1. 应少食多餐，每餐不宜过饱，避免餐后低血压反应。
2. 适当增加盐的摄入量，但如卧位血压较高应慎重。
3. 不要饮酒。
4. 排尿异常可增加泌尿系感染机会，对于尿急尿频的患者应注意局部清洁;尿潴留患者必要时导尿。
5. 养成定时排便的习惯，并增加纤维含量高的食物摄入。
6. 周围环境温度不宜过高。
7. 可穿弹力袜，增加下肢静脉压力，增加回心血量。
8. 应避免突然从卧位或坐位起立，在站起之前先作踢腿动作，日常活动中应避免动作过快过猛。
9. 睡眠期间增高头位。
10.谨慎用药，某些药物可有降低血压的作用，应避免误服此类药物;有高血压病的患者应注意降压药物的用法和用量;由于左旋多巴可加重体位性低血压，多系统萎缩帕金森型患者在服用这类药物时要注意用量。
