烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症,是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞,脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾病有两个高发期,一个是5岁到10岁的儿童,一个是45岁到49岁的成年人,儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状,成人患者表现为脑出血或者脑缺血症状。
脑缺血症状:
烟雾病患者最常见的症状就是脑缺血,脑缺血症状分为短暂脑缺血发作和缺血性脑梗死。烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作(短暂的肢体无力或言语障碍多见)以及脑梗死,严重影响患者的生存质量。65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。
烟雾病是儿童脑卒中最主要的病因之一,且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。有研究表明约50%—65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中,且伴有智力进行性下降。反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等,可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状,严重影响儿童的生长发育及健康。
脑出血症状:
脑出血(包括脑叶出血、脑室内出血、蛛网膜下腔出血等)对烟雾病患者的危害极大。脑出血症状主要发生在30岁-40岁的成年烟雾病患者,有33-66%的出血型烟雾病患者会多次出现脑出血,每年的复发率约为7%,预后严重不良。
其他危害:
儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞,严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显,但影响了认知功能其它各个领域。有研究表明成人执行功能损伤最重,其它工作记忆、感觉运动功能、记忆功能、语言表达也有不同程度影响。
烟雾病并不是一种怪病,也并非罕见,在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足,容易被误诊漏诊。
如果出现不明原因的说话不清,手脚活动障碍,经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时,就要高度怀疑脑部疾患。年轻人若出现反复发作的肢体无力,常常拿不稳筷子,不明原因反复昏倒,也要考虑是否有此病,必须及早到正规医院检查并明确病因。
通过早期症状的甄别,及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊,同时随着我们对本病的认识深入后,相应的干预措施(抗血小板、间接和直接搭桥)会更加精准,取得良好的预后也不再遥远。
颅内外血管搭桥手术
脑血管重建是烟雾病治疗关键
由于该病的病因未明,药物治疗效果欠佳,绝大多数患者逐步发展且严重,此时需要通过手术进行血管重建。
烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,让血“活”起来,降低脑脑缺血和脑出血的风险。
目前,脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。