听神经瘤疾病常识

听神经瘤是什么？

听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的6%~8%，是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。

肿瘤生长于内听道、桥小脑角区，缓慢生长逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经，可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状；继续生长将压迫面神经及三叉神经，引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状；巨大肿瘤可压迫小脑及脑干，引起脑积水，甚至威胁生命。

听神经瘤在人群中的发病情况是怎样的？

• 听神经瘤约占颅内肿瘤的6%~8%，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。
• 年发病率约为 0.2~1.7/100000，而实际无症状患者约为7/10000。
• 发病年龄多在30~60岁，男女患病率相等。在儿童中罕见，主要由神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）引起。

听神经瘤有哪些类型？

按肿瘤数量分型

分为单发听神经瘤和神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。

• 单发听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，发病较晚，多见于成人。
• NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，常伴发脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤和脊髓脊柱肿瘤等，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可发病。

按影像学特点分型

分为实性听神经瘤和囊性听神经瘤。

• 实性听神经瘤：影像学表现为实体肿块，约占听神经瘤的80%。
• 囊性听神经瘤：约占听神经瘤的20%，影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿。囊性听神经瘤具有以下特点：生长快速（2~6mm/年）；与周围神经、血管、脑干粘连紧密；生物学行为难以预测。

按肿瘤侵袭范围及其在桥小脑角区的最大直径分型

分为管内型、小型、中型、大型、巨大型听神经瘤。

• 管内型听神经瘤：肿瘤局限于内听道内。
• 小型听神经瘤：肿瘤进入桥小脑角池，但未触及脑干（1~15）。
• 中型听神经瘤：肿瘤触及脑干（16~30）。
• 大型听神经瘤：肿瘤明显压迫脑干和小脑（31~40）。
• 巨大型听神经瘤：肿瘤压迫脑干致明显移位（>40）。

• 患者最常问的问题

听神经瘤可分为单发听神经瘤和神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2），不同类型的病因不同。

听神经瘤的病因有哪些？

• 单发性听神经瘤：无家族史和遗传性。目前发病病因不明。
  
• NF2：为常染色体显性遗传病。 
  

听神经瘤有哪些诱发因素？

单发性听神经瘤可能与电离辐射和脉冲噪声有关

听神经瘤在缓慢生长过程中逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经，可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状；继续生长将压迫面神经和三叉神经，引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状；巨大肿瘤可压迫小脑及脑干，引起脑积水，甚至威胁生命。

听神经瘤有哪些典型症状？

听力下降症状

是最常见的临床表现，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧渐进性听力下降，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或闭塞。

耳鸣症状

为最早期的临床症状，部分患者还以耳鸣为首发症状。

眩晕症状

可反复发作，以走路不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。

面部感觉减退症状

为肿瘤生长压迫三叉神经所致，可出现角膜反射减弱或消失，面部感觉减退。

步态不稳、共济失调、辨距不良症状

为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤。

颅高压表现

肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

面神经麻痹及味觉改变

听神经瘤患者很少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2／3味觉减退或消失。少数管内型听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。

声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳

可出现在肿瘤生长晚期，为后组颅神经受累所致，很少见。

偏瘫、躯体感觉减退

少见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干，引起脑干内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、感觉减退。 

对于以单侧或非对称性听力下降、耳鸣或眩晕为主诉的门诊患者，应首先行听力学及前庭功能检查，然后行头颅骨窗CT和MRI检查明确诊断。

听神经瘤去哪个科室就诊？

神经外科、耳鼻喉头颈外科

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者的病史，患者可提前准备好回答：

• 有无听力下降，听力下降的形式：单侧、非对称性、渐进性听力下降或突发性听力下降；
• 有无耳鸣、眩晕、走路不稳、面部麻木等症状；
• 有无头痛、恶心呕吐等颅高压症状。

医师根据典型症状、听力学检查及影像学检查大多可明确诊断。

听神经瘤有哪些相关检查？

听力学检查

包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）等，纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降，ABR常表现为蜗后病变。

影像学检查

为最主要的听神经瘤检查手段，包括岩骨的骨窗CT和核磁共振（MRI）。骨窗CT显示内听道不对称性扩大。增强MRI为诊断听神经瘤的首选方法，可显示内听道内的微小听神经瘤，在T1加权像呈低信号或等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化，囊变坏死常见。

听神经瘤需要和哪些疾病区别？

本病应与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经瘤、三叉神经鞘瘤等鉴别。

脑膜瘤

岩骨背侧半球形肿块，呈等T1等T2信号，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜“尾征”。

胆脂瘤

常表现为面部麻木或疼痛，CT呈低密度影，骨窗CT内听道无扩大；MRI上呈长T1长T2信号，DWI高信号，增强后扫描一般无强化。

面神经瘤

起源于面神经，位于内耳道的前上象限，内耳道前上壁骨质可见破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块；薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内听道及迷路的位置。而听神经瘤不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式一致，临床鉴别困难。

三叉神经鞘瘤

主要以面部麻木或疼痛起病，偶尔也有以听力下降起病的，但三叉神经鞘瘤不引起内听道的扩大，这一点通过骨窗CT可以鉴别，由于该瘤生长的位置偏高，其生长方式一般以骑跨中后颅窝生长比较常见。

听神经瘤治疗策略包括手术治疗、随访观察和立体定向放射治疗，其选择取决于肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧及对侧听力水平、患者年龄、全身状况和期望值等。

对于小于15mm的肿瘤，若担心手术风险可密切随访观察，在随访观察过程中如果肿瘤增长速度大于2mm/年，建议积极干预治疗。

听神经瘤有哪些手术治疗？

听神经瘤最主要的治疗方式，一般来讲只要没有明显的手术禁忌症均应手术治疗，目前听神经瘤的手术已经非常成熟，要求最好在电生理监测条件下完成手术，这样可以最大限度地保护面神经功能。

放疗

立体定向放射治疗长期效果有待明确。主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径大于1.5cm的患者。但是，立体定向放射治疗后肿瘤与神经粘连严重，再次手术面听神经功能保留率会降低。

听神经瘤有哪些药物治疗？

靶向药物治疗NF2临床研究有了长足的进展，文献报道对有些NF2患者有一定的疗效。

听神经瘤如何进行中医治疗？

听神经瘤中医治疗的具体疗效尚不确切。

目前，听神经瘤早已不是威胁生命的疾患，死亡率低于0.3%。肿瘤全切率、面神经解剖保留和功能保留率均较过去显著提高，但是如何更好的保护患者的面听神经功能，提高患者生活质量，对神经外科医师仍然是一项巨大的挑战。

听神经瘤如何恢复？

对于术后面神经麻痹患者可行高压氧、针灸等治疗促进术后康复。

听神经瘤可能有哪些并发症？

面神经麻痹

术中发现面神经离断，可行面神经重建，方法如下：

• 面神经端端吻合：适用于面神经近端完好，两断端存在且缺损长度较短者。
• 耳大神经或腓肠神经移植：适用于面神经近端完好，两断端存在但缺损长度>5~10mm者。
• 面-舌下神经吻合：适用于面神经近端无法确认者。

术后面神经麻痹的处理：术后出现面神经麻痹者，应注意角膜保护，预防角膜炎。若术后面神经麻痹越来越重，并经电生理检查提示面神经功能较难恢复，原则上应尽早行面一舌下神经吻合，术后半年内行面一舌下神经吻合一般都会收到较好的效果，最迟不能晚于1年。

颅内出血

颅内出血为术后严重并发症，以意识、瞳孔、生命体征改变为特征。术后必须密切观察患者生命体征，若出现意识障碍，如淡漠、嗜睡甚至昏迷，应尽快行急诊CT检查。若出血量少，脑干压迫移位不明显，患者生命体征稳定，可保守观察，否则应尽快手术清除血肿并止血。

脑脊液漏

术后脑脊液漏分切口漏、鼻漏和耳漏，以切口漏最为多见，易导致颅内感染。发生脑脊液漏后，有保守治疗的手段，包括卧床制动、降颅压药物应用和局部加压包扎、腰大池置管引流。

一般适用于脑脊液漏不严重的情况，若经上述治疗漏口仍未愈合则应果断进行手术修补，总之脑脊液漏的处理应由医生根据临床实际情况和经验来判断处理。

听神经瘤会复发吗？

有时术中为了保留面神经功能，面神经上可能会残留小的薄块肿瘤，这种情况可以定期地进行随访观察，一般肿瘤不会生长；对于内听道内的小块残留，应密切观察，再生长的概率非常高，必要时可再次手术或伽马刀治疗。对于复发病例处理原则同原发性肿瘤。

听神经瘤会转移吗？

听神经瘤几乎不发生转移，但有极个别听神经瘤Ki-67指数非常高，病理可见核分裂像，为临床上少见的有恶性生长倾向的听神经瘤，则复发较快。

单发性听神经瘤病因不明，可能与电离辐射和脉冲噪声有关。因此避免不必要的辐射和脉冲噪声或许可以降低听神经瘤的发生率。对于家族中有NF2患者，需进行遗传咨询和产前诊断。该病的日常生活管理重在预防术后并发症、定期随访、促进术后恢复等。

听神经瘤如何家庭护理？

听神经瘤患者术后可能会出现暂时性或永久性面瘫，会导致患侧的眼睛闭合不全，由于长期暴露空气中，可能会出现角膜炎、角膜溃疡。建议术后常规预防，白天眼药水4~6次，睡前用眼药膏并闭合眼睑，必要时还需缝合眼睑。

有些巨大肿瘤患者术后吞咽咳嗽功能障碍，可能出现误吸、肺炎等，喝水进食要缓慢、坐位；患侧口腔容易食物残留，引起口腔炎症，所以食物残渣应尽量清理掉，尽量用对侧吃东西。

听神经瘤患者日常生活管理要注意什么？

术后早期饮食以高热量、高蛋白、高维生素、新鲜蔬菜和果汁为主。为了避免伤口感染，建议术后3周后再洗头。

听神经瘤病情需要日常监测哪些指标？

随访观察患者建议每6月~1年复查一次；手术患者术后三月、九月复查，以后每年复查一次，至少随访复查10年。

听神经瘤有哪些特殊注意事项？

术后面瘫患者注意预防角膜溃疡。术后尽早下床活动，预防深静脉血栓。建议术后早期行腰椎穿刺释放血性脑脊液促进术后恢复。

听神经瘤怎么预防？

目前本病尚无有效的预防手段，单发性听神经瘤无家族史和遗传性，病因不明，可能与电离辐射和脉冲噪声有关。因此避免不必要的辐射和脉冲噪声或许可以降低听神经瘤的发生率。

NF2为常染色体显性遗传病，对于家族中有NF2患者，需进行遗传咨询和产前诊断，若父母中一方为NF2患者，则子代遗传率为50％。